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男性不育症——卡尔曼综合征

卡尔曼综合征

卡尔曼综合征是一种低促性腺激素型性腺功能减退常伴有嗅觉减退或丧失的症状,也是一种有临床和遗传异质性的疾病卡尔曼综合征可以是家族或散发性的,它的遗传方式有:X连锁隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体显性遗传三种。这种疾病的流行病学特点明确通常的患病率1/8000,女孩的患病率为男孩的1/5这篇文主要将男性患卡尔曼综合征的情况 

一、卡尔曼综合征有什么表现

1. 性腺功能低下

多数男性患者表现量大于上量,表现为太监体型,外生殖器发育不成熟,阴茎短,睾丸较小或隐睾,青春期第二性征发育缺失,如无胡须腋毛阴毛生长不变声等 

2. 嗅觉丧失或减退                                                                患者有完全的嗅觉丧失,无法辨别香味嗅觉减退的情况 

3. 相关身体异常表现

包括面中线发育缺陷腭裂、唇裂、掌骨短、肾脏发育异常等。神经系统的表现包括感觉性听觉减退、眼球运动异常和小脑共济失调 

二、怎样治疗卡尔曼综合征?

1. 雄激素

对于暂时没有生育需要的病人,在14岁后可以进行雄激素治疗,促进男性第二性征的发育,保持正常的性功能、骨密度、体脂成分等,同时也可以保持正常的情绪和认知,但单靠雄激素治疗是不能恢复男性的生育能力的。 

2. 促性腺激素

促性腺激素治疗可使病人恢复生育能力,研究显示:产生精子的平均时间为7个月。 

3. 促性腺激素释放激素脉冲疗法

如果垂体前叶功能正常,可以考虑行促性腺激素释放激素脉冲治疗。有研究报告:12个月的促性腺激素释放激素脉冲治疗后,精子生成率可以达到77% 

所以,患有卡尔曼综合征的男性也不要灰心,只要尽早治疗,还是很有希望的。


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